Моноклонална гамопатия

всеобщност

Моноклоналната гамопатия е нераково състояние, белязано от натрупването в костния мозък и кръвта на анормален протеин, известен като парапротеин (или моноклонален протеин или М протеин).

От все още несигурни и много често асимптоматични причини, моноклоналната гамопатия може да се развие в някои редки случаи до много сериозни злокачествени новообразувания, като множествен миелом или лимфом.

Някои кръвни тестове са достатъчни за откриване на моноклонална гамопатия; въпреки това много лекари предпочитат да задълбочат ситуацията с по-нататъшни тестове.

Докато състоянието остане асимптоматично, не се планира лечение.

Всъщност единствената медицинска индикация е периодично да се следи напредъкът на състоянието чрез подходящи кръвни изследвания.

Кратко описание на костния мозък и неговите функции

Костният мозък е мека тъкан, присъстваща във вътрешната кухина на някои кости (бедрена кост, раменна кост, прешлени и др.). Нейната задача е да произвежда кръвни клетки, т.е. червени кръвни клетки (или еритроцити ), бели кръвни клетки (или левкоцити ) и тромбоцити (или тромбоцити ).

Този процес се нарича хематопоеза (или хематопоеза ) и започва с определени клетки, известни като хематопоетични стволови клетки . Последните са реални прогениторни клетки, способни непрекъснато да се възпроизвеждат и да посрещат различни съдби, като стават:

  • Червени кръвни клетки: те пренасят кислород до тъканите и органите на тялото.
  • Бели кръвни клетки: те са част от имунната система и защитават организма от патогени и от това, което може да го повреди.
  • Тромбоцити: те са сред основните участници в коагулацията.

Фигура: Хемопоеза от тотипотентни стволови клетки. От тях се получават различни видове стволови клетки, включително тези хемопоетични. Хемопоетичните стволови клетки притежават дарбата за непрекъснато възпроизвеждане и избор дали да станат червени кръвни клетки, бели кръвни клетки или тромбоцити. От сайта: www.liceotorricelli.it

Забележка: "emato" и "emo" означават "кръв", докато "poiesi" произлиза от гръцкия глагол "poieo", което означава "да се направи" или "произведе".

Какво е моноклонална гамопатия?

Моноклоналната гамопатия или моноклоналната гамапатия с несигурно значение е специфично здравословно състояние, характеризиращо се с натрупване в костния мозък и кръвта на анормален протеин, наречен по различни начини: парапротеин, моноклонален протеин или М протеин .

Не е форма на злокачествен тумор; въпреки това, според това, което произлиза от множество клинични случаи, то може да представлява прелюдия към различни форми на рак на имунната система или на кръвните клетки.

какво е имунната система?

Имунната система е отбранителна бариера на организма срещу заплахи от външната среда, като вируси, бактерии или паразити, но също и отвътре, като клетките, които са полудели или са неправилно функциониращи.

Като цяло имунната система представлява комплексна интегрирана мрежа, която събира химически органи, клетки и медиатори .

Разположени в различни части на тялото, органите на имунната система (или имунните органи) са: костен мозък, далак, лимфни възли, сливици и апендикс .

Имунните клетки са гореспоменатите бели кръвни клетки или левкоцити . Има многобройни левкоцитни субпопулации: еозинофили, базофили / мастни клетки, неутрофили, моноцити / макрофаги, лимфоцити / плазмени клетки и дендритни клетки.

И накрая, имунните химични медиатори са сигнализиращи молекули, които чрез взаимодействие с различните клетки на имунната система обменят информация и регулират нивото на отбранителна активност. С други думи, те координират имунните отговори.

Причини

Моноклоналната гамопатия се появява, когато някои плазмени клетки, разположени в костния мозък, претърпяват такива промени, че причиняват ги да произвеждат големи количества моноклонален протеин.

Натрупвайки се, парапротеинът отнема място от другите (здрави) клетки на костния мозък и също се концентрира в кръвта.

КАКВИ СА PLASMACELLULE?

Лимфоцитите са левкоцитна субпопулация, отговорна за придобития имунитет (или адаптивна или специфична ). С термина придобит имунитет се отнася до способността на имунната система да реагира селективно, чрез хиперспециализирани клетки (точно лимфоцити), на всяко чуждо вещество (наречено антиген ), което атакува организма.

Има три различни вида лимфоцити: В- лимфоцити, Т- лимфоцити и естествени лимфоцити-убийци .

Плазмените клетки са В лимфоцити, които след контакт с определен клас антигени се развиват и специализират в противодействието на този клас антигени. Книгите за имунология също ги наричат активирани В лимфоцити .

Защитното действие на плазмените клетки се основава на производството на специални гликопротеини, известни като имуноглобулини или антитела . Като силно специализирана и селективна отбранителна дейност, всяка плазмена клетка произвежда имуноглобулини всичките и всички заредени да се борят само с антигена, който активира В лимфоцита в плазмените клетки.

Плазмена клетка с антитела

Имуноглобулините имат конформация, която много напомня на гръцката буква гама ( γ ): затова те се наричат ​​още гама-глобулини . Веднъж произведени от плазмените клетки, те не разрушават антигена в първия човек, който трябва да контрастира, но те се свързват и правят видими и по-податливи на действието на други клетки на имунната система (фагоцити и цитотоксични клетки). С други думи, антителата действат като сигнални агенти: те отбелязват чуждото вещество, така че другите имунни клетки могат да го разпознаят и унищожат.

КАКВО СЕ ПРЕВЪРНЕ ПРОМЯНАТА НА ПЛАЗМАКЕЛИТЕ?

В момента лекарите и изследователите все още не са изяснили точно какво точно засяга плазмените клетки и ги индуцира и произвежда анормален протеин.

Изследванията показват, че появата на моноклонална гамопатия е свързана с някои инфекции и някои автоимунни заболявания, като ревматоиден артрит.

Моля, обърнете внимание: страдащите от автоимунно заболяване имат имунна система, която действа неподходящо. Всъщност чрез безбройните си клетки атакува и уврежда здрави тъкани и органи.

ЕПИДЕМИОЛОГИЯ И ФАКТОРИ НА РИСКА

Моноклоналната гамопатия се счита за доста рядко състояние; няма обаче по-точна информация относно точната му дифузия в общото население.

По отношение на рисковите фактори, няколко проучвания са установили, че моноклоналната гамопатия засяга повече:

  • Възрастните хора, особено тези на възраст над 85 години. Изглежда, че напредналата възраст е един от най-важните предразполагащи фактори.
  • Черни хора . Така че изглежда, че породата играе определена роля.
  • При мъжете.
  • Хора с фамилна анамнеза за това заболяване . От това се предполага, че някои случаи на моноклонална гамопатия могат да се дължат на промяна на генома, предавана чрез наследяване.

Симптоми и усложнения

Много пациенти с моноклонална гамопатия не чувстват никакви симптоми или специални признаци, толкова много, че често състоянието се диагностицира случайно, по време на кръвни изследвания, предписани по други причини.

При симптоматична, моноклоналната гамапатия се отличава с наличието на неврологични проблеми като изтръпване и изтръпване на ръцете и / или краката.

Причината за тези неврологични нарушения е увреждане на периферните нерви, което най-вероятно се дължи на парапротеина в кръвта. В действителност, изглежда, че моноклоналният протеин, когато тече през кръвоносните съдове, които подхранват периферните нерви, благоприятства влошаването на последните.

В медицината болестното състояние, което се развива в резултат на увреждане на периферните нерви, се нарича периферна невропатия .

Усложнения

При някои нещастни обстоятелства моноклоналната гамопатия може да се развие в истинска патология, като множествен миелом или лимфом .

Типични симптоми на множествена миелома

  • Костни болки (особено в гръбначния стълб, таза, ребрата, дългите кости и черепа)
  • Хиперкалциемия. Той причинява прекомерна жажда, гадене, запек, загуба на апетит и умствено объркване
  • Бъбречна недостатъчност
  • Анемия. Предизвиква астения, генерализирана слабост и затруднено дишане
  • Лекота на инфекциите
  • тромбоцитопения
  • Синдром на хипервискозитет
  • Неврологични нарушения, включително скованост, различни нервно-компресионни синдроми и др.

Множественият миелом е специфичен злокачествен тумор на имунната система, характеризиращ се с такива високи нива на парапротеин, че проблемите възникват на бъбречното ниво и извън него. Всъщност, тези, които страдат от това тежко неоплазми също се развиват: болка в костите (засягаща 70% от пациентите и представляващи най-често срещания симптом), хиперкалцемия, анемия, нарушения на коагулацията (тромбоцитопения) и дефицит на имунна система (левкопения).

Лимфомите, от друга страна, са злокачествени тумори, засягащи лимфо-жлезистата система, съставляваща лимфната система. Лимфната система обхваща няколко функции: тя приема (и след това елиминира) отпадъчните вещества, присъстващи в тъканите, съдържа някои клетки на имунната система (В лимфоцити и Т лимфоцити), предотвратява натрупването на излишните течности в тъканите и т.н.

В допълнение към множествения миелом и лимфомите, моноклоналната гамопатия може също да предизвика рецидивиращи фрактури и кръвни съсиреци, които могат да повлияят кръвообращението (тромбоемболизъм).

Как разбирате, ако човек с моноклонална гамопатия е изложен на риск от множествен миелом или лимфом?

Според лекарите, за да се определи дали индивид с моноклонална гамопатия е повече или по-малко изложен на риск от усложнения, трябва да се оценят следните параметри:

  • Количеството парапротеин в кръвта . Много високи нива на М протеин са много опасни.
  • Типът на наличния парапротеин . Парапротеинът не винаги има едни и същи характеристики при всички пациенти. Изглежда, че някои видове моноклонални протеини са по-вредни от други.
  • Количеството в кръвта на "свободни" леки вериги (наричани още белтъци на Бенс Джоунс) . Имуноглобулините са по същество съставени от две части, свързани заедно: леки вериги и тежки вериги. При индивид с моноклонална гамопатия, поради анормално поведение на плазмените клетки, леките вериги не са свързани с тежките вериги и могат да бъдат намерени в кръвта. Ако те са особено високи, може да се подозира множествен миелом.

КОГА ДА СЕ СВЪРЖЕТЕ С ЛЕКАРА?

Подходящо е човек с моноклонална гамопатия, дотогава асимптоматично, незабавно да се свърже с Вашия лекар, ако: \ t

  • Той се чувства изключителна и необичайна умора.
  • Завеси с лекота на спокойствие, дори и по време на много прости дейности.
  • Той страда от постоянни болки в костите и локализиран в добре определени точки (например на гърба, бедрото, ребрата или таза).
  • Изрично губи тегло.
  • Той е особено предразположен към инфекции. Това е ясен признак за имунен проблем, свързан с липсата на левкоцити.

диагноза

За да се диагностицира правилно моноклоналната гамопатия, може да са достатъчни два кръвни теста (кръвни тестове ), наречени серопротермична електрофореза (или серумни белтъчни електрофорези) и имуноелектрофореза.

Използването на по-нататъшни тестове (анализ на урината, други кръвни тестове, рентгенови лъчи, КТ и биопсия на костния мозък) се използва главно за оценка на тежестта на аномалиите и риска от усложнения.

Освен това, много точна диагностична процедура позволява идентифицирането на множествен миелом или лимфом.

СИЕРОПРОТЕЙНА И ИМУНОЕЛЕКТРОФОРЕЗНА ЕЛЕКТРОФОРЕЗА

Електрофорезата на серумните протеини позволява да се оценят количествените нива на 5 серумни протеини: албумин и глобулини α1, α2, β и γ. При пациенти с моноклонална гамопатия, тези 5 серумни протеини показват характерни промени, които хематологът (лекар с опит в диагностиката и лечението на кръвни заболявания) може да разпознае.

Имуноелектрофорезата, от друга страна, позволява да се определи количеството на всеки вид имуноглобулин, присъстващ в кръвта. При хора с моноклонална гамопатия, той позволява идентифицирането на протеини на Bence Jones, т.е. "свободни" леки вериги.

ДОПЪЛНИТЕЛНИ ХЕМАТОХИМНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ

За да задълбочат ситуацията, лекарите използват други химически тестове на кръвта, включително:

  • Кръвна картина . Използва се за оценка (количествено и не само) на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите. Той е полезен в случай на съмнение за лимфом или множествен миелом, тъй като позволява да се идентифицират състояния на тромбоцитопения, неутропения (намаляване на кръвта на левкоцитите на неутрофилите) и др.
  • Измерване на креатинина . Нивата на креатинина в кръвта са признак на бъбречна активност. Ако са високи, това означава, че бъбреците работят зле. Не забравяйте, че множественият миелом засяга бъбречната функция, следователно, в тези ситуации, креатининът обикновено е много висок.
  • Измерване на серумния калций . Намирането на големи количества калций в кръвта може да означава множествен миелом.

ИЗСЛЕДВАНЕ НА URINE

При хора с моноклонална гамопатия и множествена миелома урината съдържа протеините на Bence Jones (във втория случай нивата на "свободните" леки вериги също са много високи).

Следователно, изследването им служи като допълнително потвърждение на това, което вече е наблюдавано при електрофореза на протеинов серум и имуноелектрофореза.

Рентгенова

Рентгеновите лъчи са полезни в случай на съмнение за множествен миелом, тъй като този тежък злокачествен тумор включва и скелетната структура, водеща до костни аномалии (наричани още пренареждания).

TAC

TAC (или компютъризирана аксиална томография ) е метод, който използва йонизиращо лъчение за конструиране на високо детайлно триизмерно изображение на дадено тяло. Тя е напълно безболезнена, но дозата на рентгеновите лъчи, на която са изложени пациентите, не е пренебрежимо малка.

В случая на моноклонална гамапатия се извършва оценка на размерите на лимфните възли, черния дроб и далака.

В някои случаи, за да се подобри качеството на изображенията, лекарите могат да използват контрастна течност (за гадолиний), която се инжектира в кръвта и не е свободна от възможни странични ефекти.

БИОПСИЯ НА КОСТЕНИЯ МЪРВ

Биопсията се състои в събирането и в хистологичния анализ в лаборатория на проба от клетки, идваща от определена тъкан или орган.

По време на биопсия на костния мозък, събирането на клетките, които ще се анализират, се извършва на нивото на илиачните гребени, посредством специална игла и след локална анестезия.

Последващите лабораторни анализи се използват за количествено определяне на броя на плазмените клетки (и парапротеин), налични в костния мозък.

В края на процедурата, в точката, в която е поставена иглата, пациентът може да развие малък хематом.

Внимание: лекарите извършват биопсия на костния мозък само когато считат, че наличието на множествен миелом е много вероятно.

лечение

Докато моноклоналната гамопатия е асимптоматична (повечето от случаите), не се планира специално терапевтично лечение . Единствената индикация, която лекарите осигуряват в тези ситуации, е да следят ситуацията редовно, като се подлагат на всеки 4-6 месеца на изследванията на кръвта, описани в предходната глава (серопротерична електрофореза, имуноелектрофореза, кръвна картина и др.).

Ако се вземат мерки да се действа по този начин, се извършва внимателно наблюдение, което гарантира, че всяко влошаване на моноклоналната гамопатия или нейното развитие към някаква форма на злокачествен тумор на кръвните клетки се открива своевременно.

КОГАТО МОНОКЛОНАЛНА ГАМОПАТИЯ СЪЗДАВА МНОЖЕСТВЕНА МИЕЛОМА

Ако за съжаление моноклоналната гамопатия трябва да се развие при множествена миелома, е препоръчително незабавно да започнете, без излишно чакане, подходяща терапия на злокачествения тумор.

Пациентите на възраст под 65 години се лекуват като цяло с химиотерапия, кортикостероидни лекарства и трансплантация на хемопоетични стволови клетки . Последното, по причини, свързани с наличието на адекватни донори, е по-често автоложно, отколкото неалогенно. Въпреки това е добре да се уточни, че алогенната трансплантация има по-голям терапевтичен потенциал.

Пациентите на възраст над 65 години, от друга страна, обикновено се лекуват само с химиотерапевтични средства и кортикостероиди (преднизон), тъй като трансплантацията на хемопоетични стволови клетки (независимо дали автоложна или алогенна) е противопоказана практика за здраве (NB: не задържайте процедурата и развийте сериозни усложнения).

Химиотерапевтични лекарства, предоставени в случай на множествена миелома

За пациенти под 65 години:

  • Thalidomide
  • Bortezomib
  • леналидомид

За пациенти над 65 години:

  • мелфалан
  • Bortezomib

ДРУГИ ВИДОВЕ ЛЕЧЕНИЕ

Ако пациентите страдат от повтарящи се фрактури на костите, се осигурява лечение, основано на бифосфонати, за укрепване на костите (по-точно, намаляване на резорбцията на костите и увеличаване на минералната плътност на костите).

Сред бифосфонатите най-често се прилагат при моноклоналната гамопатия: золедронова киселина, алендронова киселина (алендронат), ризедронат и ибандронова киселина.

НЯКОИ СЪВЕТИ

За хора с моноклонална гамопатия, хематолозите силно препоръчват:

  • Запитайте за всичко, засягащо състоянието, което ги засяга. Познаването на възможните симптоми, усложнения и диагностични контролни тестове позволява да се контролира по-добре всяка промяна / еволюция на моноклоналната гамопатия.

    Напротив, пренебрегването на тези аспекти или познаването им само повърхностно може да бъде много опасно.

  • Приемете здравословен начин на живот. Консумирането на плодове и зеленчуци, непушачи, редовно упражняване и сън правилния брой часове са поведения, които не намаляват риска от усложнения, но правят по-малко вероятно появата на други заболявания (съпътстващи заболявания).
  • Следвайте внимателно календара за наблюдение. Грешката, която някои пациенти могат да поемат, е да пренебрегва контролите, тъй като последните дълго време са дали отрицателен резултат.

предотвратяване

Моноклоналната гамопатия е състояние, което не може да бъде предотвратено, защото точните причини за задействане не са известни.

Същото важи и за неговите усложнения: не е наясно с причините, които водят до появата на последните, не е възможно да се приложат подходящи превантивни мерки.

прогноза

Докато остава асимптоматична, моноклоналната гамопатия има неотрицателна прогноза.

Трябва обаче да вземем под внимание, че тези, които са носители, трябва да се считат за лице, изложено на риск от рак и следователно трябва винаги да бъдат наблюдавани.

Следователно всичко това може по някакъв начин да повлияе на ежедневния живот.

По отношение на усложненията, предизвикани от моноклоналната гамопатия, се прави първата диагноза и колкото по-големи са шансовете за лечение.

Препоръчано

Кръв в спермата: хематоспермия
2019
Пластир против зачеване
2019
Синдатлия на А. Григоло
2019