ангиоедем

Какво е ангиоедем?

Ангиоедемът е възпалителна реакция на кожата, подобна на уртикария, характеризираща се с внезапна поява на област на подуване на кожата, лигавицата и субмукозните тъкани. Симптомите на ангиоедем могат да засегнат всяка част на тялото, но най-често засегнатите участъци са очите, устните, езика, гърлото, гениталиите, ръцете и краката.

В тежки случаи вътрешната облицовка на дихателните пътища и горната част на червата може също да бъде засегната, предизвиквайки болка в гърдите или корема. Ангиоедемът е краткотраен: обикновено отокът в една област продължава един до три дни.

В повечето случаи реакцията е безвредна и не оставя трайни признаци, дори и без лечение. Единствената опасност е възможното засягане на гърлото или езика, защото тежкото им подуване може да предизвика бърза фарингеална обструкция, диспнея и загуба на съзнание.

Разлика с уртикария

Ангиоедем и уртикария са резултат от един и същ патологичен процес, така че те са сходни по много начини:

  • Често двете клинични прояви съществуват и се припокриват: уртикария е придружена от ангиоедем в 40-85% от случаите, докато ангиоедемът може да се появи без кошери само в 10% от случаите.
  • Уртикарията е по-тежка, тъй като засяга само повърхностните слоеве на кожата. Ангиоедемът, от друга страна, включва дълбоки подкожни тъкани.
  • Уртикарията се характеризира с временна поява на еритематозна и сърбежна реакция в добре определени области на дермиса (поява на повече или по-малко зачервени и повдигнати бедра). При ангиоедем кожата вместо това поддържа нормален вид, оставайки свободна от сови. Освен това, тя може да се прояви без сърбеж.

Основните разлики между уртикария и ангиоедем са показани в следната таблица:

особеностангиоедемуртикария
Включени са тъканиХиподермия (подкожен слой) и субмукоза (под дермата)Епидермис (външен слой на кожата) и дерма (вътрешен слой на кожата)
Засегнати органиКожа и лигавици, по-специално клепачите, устните и орофаринксаСамо кожата
продължителностПреходен (24-96 часа)Преходно (обикновено <24 часа)
Физически знациОток (подуване) под повърхността на кожатаЕритематозни петна и сърбеж и вдигнати сови на повърхността на кожата.
СимптомиПруритус може да присъства или не. Ангиоедемът често е придружен от болка и подуване.Обривът, свързан с уртикария, обикновено е сърбеж. Болка и подуване не са чести симптоми.

Причини

Въз основа на основните причини, ангиоедемът може да бъде класифициран в различни форми: остра алергична, индуцирана от лекарството (неалергична), идиопатична, наследена и придобита.

Вид ангиоедем и клинични признациПричини

Алергичен ангиоедем

Tumefaction е причинена от остра алергична реакция, почти винаги се свързва с уртикария, която се появява в рамките на 1-2 часа от излагането на алерген. Понякога е придружено от анафилаксия.

Реакциите са самоограничаващи се и отшумяват в рамките на 1-3 дни, но могат да се появят отново в случай на повторно излагане или поради взаимодействие с кръстосано реактивни вещества.

  • Хранителна алергия, по-специално на ядки, ракообразни, мляко и яйца; поглъщане на храни, съдържащи конкретни добавки, като Tartrazine Yellow или натриев глутамат
  • Някои видове лекарства, например пеницилин, аспирин, нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС), сулфонамиди и ваксини;
  • Контрастни среди (техники за изобразяване);
  • Ухапвания от насекоми, по-специално оси и пчели; ухапвания от змии или желе;
  • Естествен каучуков латекс, например ръкавици, катетри, балони и контрацептивни средства.

Неалергична реакция, предизвикана от лекарството

Някои лекарства могат да причинят ангиоедем като страничен ефект. Началото може да настъпи дни или месеци след първата доза от лекарството, поради каскада от ефекти, които индуцират активирането на хинин-каликреиновата система, метаболизма на арахидоновата киселина и генерирането на азотен оксид.

  • Инхибиторите на ангиотензин-конвертиращия ензим (АСЕ инхибитор), използвани за лечение на хипертония, обикновено са основните причини за ангиоедем. Приблизително един от четири случая на лекарствено-индуцирана форма се появява през първия месец на АСЕ инхибитор. Останалите случаи се развиват много месеци или дори години след началото на лечението.
По-рядко срещаните причини за лекарствено-индуцирания ангиоедем включват приемането на:
  • бупропион;
  • Ваксини;
  • Селективни инхибитори на обратното поемане на серотонин (SSRIs);
  • Селективни СОХ-2 инхибитори;
  • Нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС), такива като ибупрофен;
  • Ангиотензин II рецепторни антагонисти (ARB);
  • Статините;
  • Инхибитори на протонната помпа (IPP).

Идиопатичен ангиоедем

В някои случаи няма известна причина за скрита ангиоедем, въпреки че някои фактори могат да предизвикат симптоми. Идиопатичната форма често е хронична и повтаряща се и обикновено се появява заедно с уртикария. При някои хора, когато състоянието се случва в продължение на години без ясна причина, в основата може да съществува автоимунен процес.

  • В повечето случаи причината за ангиоедем е неизвестна;
  • Някои специфични дразнители могат да предизвикат идиопатичен ангиоедем, като например: стрес, инфекции, алкохол, кофеин, пикантна храна, екстремни температури (пример: гореща вана или душ) и носещи тесни дрехи. Избягването на тези тригери, когато е възможно, може да подобри симптомите;
  • Последните изследвания показват, че 30-50% от случаите на идиопатичен ангиоедем могат да бъдат свързани с някои видове автоимунни заболявания, включително системен лупус еритематозус.

Наследствен ангиоедем

Автозомно доминантно наследствено заболяване. Наследственият ангиоедем се характеризира с ниски нива на серинов протеазен инхибитор (С1 или С1-ИНХ инхибитор), който помага за поддържането на стабилни кръвоносни съдове и регулира потока на течности в тъканите. Намалената активност на инхибитора С1 води до излишък на каликреин, който от своя страна произвежда брадикинин, мощен вазодилататор.

  • Наследствен ангиоедем е много рядко, но сериозно генетично заболяване;
  • Състоянието обикновено се среща при сравнително млади пациенти (по време на юношеството, а не в ранна детска възраст);
  • Наследственият ангиоедем обикновено не е придружен от кошери; може да предизвика внезапно, тежко и бързо начало на подуване на лицето, ръцете, краката, ръцете, краката, гениталиите, храносмилателния тракт и дихателните пътища. Коремните спазми, гадене и повръщане са резултат от участието на храносмилателния тракт, докато трудността при дишането е причинена от оток, който пречи на дихателните пътища. Рядко може да се наблюдава задържане на урина.
  • Наследственият ангиоедем може да възникне без никаква провокация или да бъде индуциран от ускоряващи фактори, включително местна травма, упражнения, емоционален стрес, алкохол и хормонални промени. Отокът се разпространява бавно и може да продължи 3-4 дни.
  • 3 типа: тип I и II - мутация на C1NH (SERPING1) ген на хромозома 11, който кодира инхибитора на серпентинен протеин; тип III - мутация на гена на хромозома 12, която кодира коагулационния фактор XII.
  • Тип I: намаляване на нивата на C1INH; Тип II: нормални нива, но намалена функция на C1INH; Тип III: не се открива аномалия в C1INH, засяга преди всичко женския пол (Х-свързан доминант).
Придобит ангиоедем

Придобит дефицит на С1 инхибитора

  • Дефицитът на C1-INH може да бъде придобит по време на живота (не само генетично наследен). Това е възможно при хора с лимфом и някои видове автоимунни заболявания като системен лупус еритематозус.

Каквато и да е причината за ангиоедем, основният патологичен процес е един и същ във всички случаи: подуването е резултат от загубата на течност от стените на малките кръвоносни съдове, които напръскват подкожните тъкани.

В кожата се освобождават хистамин и други възпалителни химични медиатори, които причиняват зачервяване, сърбеж и подуване. Мастните клетки на дермата или лигавицата са включени в различни събития. Дегранулация на мастните клетки освобождава вазоактивните първични медиатори като хистамин, брадикинин и други хинини; впоследствие се освобождават вторични медиатори, като левкотриени и простагландини, които допринасят както за ранни, така и за късни възпалителни реакции, с повишена васкуларна пропускливост и изтичане на течности в повърхностните тъкани. Задействащите фактори и механизми, включени в освобождаването на тези възпалителни медиатори, позволяват да се определят различните видове ангиоедем.

Симптоми

Клиничните признаци на ангиоедем могат леко да варират между различните форми, но като цяло се появяват следните прояви:

  • Локализирано подуване, обикновено включващо периорбитална област, устни, език, орофаринкс и гениталии;
  • Кожата може да изглежда нормална, т.е. без кошери или други обриви;
  • Болка, топлина, сърбеж, изтръпване или парене в засегнатите райони;

Други симптоми могат да включват:

  • Коремна болка, причинена от подуване на лигавицата на стомашно-чревния тракт, с гадене, повръщане, спазми и диария;
  • Подуване на пикочния мехур или уретрата, което може да предизвика затруднено уриниране;
  • В тежки случаи, подуването на гърлото и / или езика може да затрудни дишането и преглъщането.

диагноза

Диагностицирането на ангиоедем е относително просто. Благодарение на отличителния си външен вид, лекарят трябва да може да го разпознае след обикновен физически преглед и подробна медицинска история.

Може да са необходими допълнителни тестове, като кръвни тестове, за да се определи точно вида ангиоедем. Тестът за убождане може да се извърши за идентифициране на всякакви алергени (алергичен ангиоедем). Наследственият ангиоедем може да бъде диагностициран с кръвен тест, за да се провери нивото на протеините - Регулирано от гена C1-INH: много ниско ниво потвърждава болестта. Диагностиката и лечението на наследствен ангиоедем са високоспециализирани и трябва да се извършват от специалист по клинична имунология. Ангиоедемът може да бъде свързан с други медицински проблеми, като недостиг на желязо, чернодробно заболяване и проблеми с щитовидната жлеза, които лекарите ще изследват чрез прости кръвни тестове (полезни за проверка или изключване на наличието на тези състояния). Идиопатичният ангиоедем обикновено се потвърждава от процес, известен като "диагноза на изключване"; на практика диагнозата се потвърждава само след като различните изследвания са изключили всяка друга болест или състояние от подобни прояви.

лечение

Лечението на ангиоедем зависи от тежестта на заболяването. В случаите, когато е свързан дихателният тракт, първият приоритет е да се гарантира, че дихателните пътища са проникнали. Пациентите може да се нуждаят от спешна болнична помощ и се нуждаят от интубация.

В много случаи подуването е самоограничаващо се и изчезва спонтанно след няколко часа или дни. Междувременно, за да облекчите по-леките симптоми, можете да се опитате да приложите тези мерки на практика:

  • Премахване на специфични стимулиращи стимули;
  • Вземете студен душ (но не прекалено много) или нанесете студен компрес върху засегнатата област;
  • Носете широки дрехи;
  • Избягвайте триене или надраскване на засегнатата област;
  • Вземете антихистамин за облекчаване на сърбежа.

В тежки случаи, ако отокът, сърбежът или болката са постоянни, могат да се посочат следните лекарства:

  • Кортикостероиди по орален или интравенозен път;
  • Антихистамини през устата или чрез инжектиране;
  • Инжектиране на адреналин (епинефрин).

Целта на лечението на ангиоедем е да се намалят симптомите до приемливо ниво и да могат да гарантират нормални дейности (например работа или нощна почивка).

Ангиоедемът, свързан с хронична автоимунна или идиопатична уртикария, често е труден за лечение и отговорът към лекарствата е променлив. Обикновено се препоръчват следните стъпки на лечение, където всяка стъпка се добавя към предходната, в случай че тя не дава неадекватен отговор:

  • Фаза 1: не-седиращи антихистамини, например цетиризин;

  • Фаза 2: седативни антихистамини, например, дифенхидрамин;

  • Стъпка 3:
    • а) орални кортикостероиди, например, преднизон;
    • b) имуносупресанти, например циклоспорин и метотрексат.

Препоръчано

Страх от мрака
2019
Ароматерапия: Лечение с етерични масла
2019
Най-богатите сирена калций
2019